Tipos de Demencia

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Demencia tipo Alzheimer

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Demencia vascular o multi-infarto

Comprende las alteraciones cognoscitivas demenciales causadas por diversos tipos de alteraciones originadas por hemorragias, trombos, infartos, etc. en el cerebro. Se distingue de la Enfermedad de Alzheimer por como empieza, las características clínicas y la evolución. El comienzo de la enfermedad tiene lugar en la edad avanzada. El cuadro suele ser brusco, como consecuencia de un episodio isquémico aislado y el deterioro cursa con brotes pues normalmente ocurren accidentes o microaccidentes repetidos. Después de un empeoramiento, suele haber periodos de recuperación parcial, al ponerse en marcha los mecanismos de reparación cerebral. Los factores de mayor riesgo para padecer una demencia de tipo vascular son: hipertensión, diabetes, enfermedades cardiovasculares, accidentes cerebrovasculares…

El deterioro cognitivo suele ser desigual, de tal manera que puede haber una pérdida de memoria, un deterioro intelectual, labilidad emocional con episodios depresivos pasajeros, llantos o risas intempestivas, obnubilación de conciencia o de delirium transitorios, a menudo provocados por nuevos infartos y signos neurológicos focales, mientras que la conciencia de enfermedad y la capacidad de juicio pueden estar relativamente conservadas. La confirmación vendrá sólo, en algunos casos, de la tomografía axial computerizada o, en último extremo, de la neuropatología.

Demencia por Cuerpos de Lewy

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Demencia en la infección por Sida (VIH) o neurosida

Se caracteriza por déficits cognoscitivos, sin otros hallazgos clínicos que no sea la infección por VIH. La incidencia de la demencia en estos casos se estima en un 7.3% de los casos de Sida en los pacientes entre 20 y 59 años, subiendo hasta el 19% en los mayores de 75 años. La demencia suele ser un cuadro de aparición tardía y cuando el paciente está ya muy inmunodeprimido. Los pacientes se quejan de fallos de memoria, tiempos de reacción lentos, disforia, desconexión social y apatía, problemas de relación y de desinterés sexual, déficits de concentración y dificultades para la lectura y la resolución de problemas. Este tipo de demencia suele evolucionar casi siempre de forma rápida en el plazo de semanas o meses hacia una demencia global grave, estado de mutismo y muerte. Se observan distintos cuadros clínicos en función de la afectación del SNC como son demencia, encefalitis subaguda, encefalopatía VIH, trastornos cognitivo/motor asociado a VIH, mielopatía vascular, neuropatía periférica, miopatía.

Enfermedad de Pick

Demencia progresiva que comienzo entre los 50-60 años, caracterizada por cambios precoces y lentamente progresivos de carácter y por alteraciones del comportamiento, que evolucionan hacia un deterioro de la inteligencia, de la memoria y del lenguaje, acompañado de apatía o de euforia. El cuadro neuropatológico corresponde a una atrofia selectiva de los lóbulos frontales y temporales, junto a una gliosis de la corteza, de la substancia blanca correspondiente y de los ganglios basales. En las zonas afectadas se observan células de Pick, grandes en forma de balón con inclusiones intranucleares argentofílicas, pero sin aparición de placa neuríticas ni degeneración neurofibrilar en magnitudes superiores a las del envejecimiento normal.

Enfermedad de Huntington

Se presenta formando parte de una degeneración selectiva de tejido cerebral a nivel de los ganglios basales. Es trasmitida por un único gen autosómico dominante. Los síntomas surgen hacia la tercera o cuarta década de vida y la incidencia en ambos sexos es probablemente la misma. En algunos casos los primeros síntomas pueden ser depresión, ansiedad o síntomas claramente paranoides, acompañados de cambios de personalidad. La evolución es lenta, llevando a la muerte normalmente al cabo de 10 a 15 años. Las pautas de diagnóstico son la asociación de movimientos coreiformes, demencia y antecedentes familiares de enfermedad de Huntington, aunque hay casos esporádicos.

Enfermedad de Parkinson

Se caracteriza por una degeneración del sistema dopaminérgico sobre todo por la afectación de la sustancia negra y el locus coeruleus. Su etiología es desconocida, aunque tiene un posible origen genético. El inicio se sitúa entre los 40 y 70 años, de los cuales entre un 20 y un 30% de los enfermos desarrollan demencia. Se han propuesto algunos factores que pueden influir como la edad de inicio de la enfermedad, el tiempo de evolución, el sexo, la raza, una predisposición genética, la exposición a tóxicos, las infecciones, el estrés, la vitamina E, el tabaco…

La afectación neurológica se caracteriza por las dificultades en la concentración y la tendencia a la distracción, trastornos visoespaciales, enlentecimiento del pensamiento. Alteraciones de tipo frontal como reducción en la capacidad para realizar secuencias, problemas para ordenar temporalmente un hecho autobiográfico, y dificultad en las tareas que requieren cambios o alteraciones. Se incluye en este grupo la demencia en los parkinsonismos, y la demencia en la parálisis agitante. Algunos autores señalan como una entidad de características propias en síndrome Parkinson-demencia, que sería clínicamente y en parte anatomopatológicamente como una entidad mixta Parkinson-Alzheimer.

Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob

Es una demencia progresiva con multitud de síntomas y signos neurológicos, debidos a alteraciones neuropatológicas específicas (encefalopatías espongiforme subaguda), cuya supuesta etiología es un agente transmisible (prión). El inicio tiene lugar normalmente entorno a los 50 años, aunque puede presentarse en cualquier momento. El curso es subagudo y lleva a la muerte en uno o dos años. Debe sospecharse de este tipo de enfermedad en los casos de demencia de evolución rápida, acompañada por múltiples síntomas neurológicos.

Esta enfermedad suele presentar una parálisis espástica progresiva de los miembros, acompañada de síntomas extrapiramidales tales como temblor, rigidez y movimientos coreo-atetoides. En la actualidad existe una “nueva variante” de ECJ que se considera consecuencia del paso de priones de la enfermedad de las “vacas locas” (Enfermedad Espongiforme Bovina) y que se ha adaptado a la especie humana. Las enfermedades priónicas son un misterio sin resolver. Tienen en común con la EA en que producen acúmulos de proteínas insolubles de configuración beta y que parecen ser neurotóxicas (son las denominadas beta-fibrilosis por el premio Nobel Gadjsuet).

Con información de la Fundación Alzheimer España, Wikipedia y el Departamento de Neurología de la Clínica Universidad de Navarra

Demencia asociada al Síndrome de Down

En la actualidad, la esperanza de vida de aproximadamente el 80% de personas con síndrome de Down supera los 50 años, por lo que, como ocurre en la población normal, aumentan las probabilidades de desarrollar una demencia. Sin embargo, en el caso del síndrome de Down existe un factor de riesgo añadido que se encuentra en la anormalidad genética lo causa, una copia de más del par cromosómico 21.

Esta copia de más hace que se encuentre duplicado el que regula la proteína precursora amiloidea, determinante en el desarrollo de la enfermedad de Alzheimer. Y ésta es la razón de la elevada prevalencia de este tipo de demencia en las personas con síndrome de Down que aumenta del 1,4% en menores de 40 años hasta el 41,7% en mayores de 60.

Los síntomas de la enfermedad de Alzheimer y la manera en que se manifiesta son similares a los de las personas normales. Sin embargo, al tener sus capacidades intelectuales y mentales disminuidas, el diagnóstico conlleva cierta dificultad, ya que los instrumentos de evaluación que se utilizan habitualmente en el resto de la población no permiten detectar un deterioro de las funciones cognitivas en las personas con síndrome de Down. Por ello deben utilizarse instrumentos de evaluación especialmente diseñados o adaptados para ellas.

Los primeros síntomas que se producen son la pérdida de memoria de acontecimientos recientes y la desorientación espacio-temporal, aunque inicialmente es necesario realizar un diagnóstico diferencial para descartar que se trate de otras patologías. Pero una vez confirmado el diagnóstico de enfermedad de Alzheimer, su evolución y tratamiento es similar al que se da en personas normales.

El hecho de que las personas con síndrome de Down presenten un riesgo aumentado de sufrir la enfermedad de Alzheimer en relación al resto de la población implica la necesidad de realizar un seguimiento muy cercano con el fin de detectar su posible aparición de forma precoz, ya que en estos casos el tratamiento farmacológico con inhibidores de la acetilcolinesterasa y la psicoestimulación cognitiva pueden retrasar la evolución de la enfermedad.

En este sentido, se recomienda realizar una primera evaluación neuropsicológica del funcionamiento cognitivo a partir en torno a los 30 años de edad y repetirlo anualmente a partir de los 40. (Sanitas)