Degeneración lobular frontotemporal
La degeneración lobular frontotemporal (DLFT) constituye un grupo heterogéneo de enfermedades caracterizadas por un trastorno conductual o del lenguaje y una patología subyacente con atrofia focal frontal y/o temporal.
Representa alrededor del 10% de las demencias degenerativas y hasta un 20% de los casos de demencia de inicio antes de los 65 años, y se considera la segunda causa de demencia presenil tras la enfermedad de Alzheimer, puede aparecer entre los 45 y los 65 años con una distribución similar entre ambos sexos.
Este tipo de demencia tiene varios subtipos:
Demencia frontotemporal (DLFT-ac o frontal)
Afasia Progresiva No Fluente (APNF)
La Demencia Semántica (DS).
De estas la más frecuente es la variante conductual (DLFT-ac), que se caracteriza por cambios en la personalidad con alteración del comportamiento y de la conducta social. En ocasiones algunos pacientes pueden presentar un cuadro de parkinsonismo o de enfermedad de motoneurona asociados.
¿Cuáles son los primeros síntomas?
Los primeros síntomas aparecen, en la mayoría de los casos, entre los 45 y los 60 años, aunque puede comenzar a cualquier edad de la vida adulta.
La variante frontal o conductual se caracteriza por el predomino de las alteraciones psíquicas en los primeros estadios de la demencia, con alteraciones del carácter, de la conducta y afectivas; luego se desarrollan los trastornos cognoscitivos y finalmente pueden aparecer signos extrapiramidales de tipo rígido acinético.
Las variantes del lenguaje (DS y APNF) se caracterizan por una afectación inicial de la expresión del lenguaje.
¿Cómo evoluciona la demencia lobar frontotemporal?
Los cambios en los pacientes varían enormemente de unos a otros, los síntomas al principio de la enfermedad se presentan la ansiedad y la depresión, los cambios de humor pueden comprender una actitud negativa, desinhibidos , o preocupados en exceso por su estado de salud, con el paso del tiempo caen en un estado de indiferencia emocional o apatía, los dos síntomas principales de la demencia frontotemporal son cambios de la personalidad y la pérdida de la habilidad de expresar y entender el lenguaje. A diferencia de la enfermedad de Alzheimer y la demencia con cuerpos de Lewy, la demencia fronto temporal no afecta a la memoria de un individuo.
Cambios de la personalidad
La demencia frontotemporal afecta al lado frontal y derecho del cerebro, que controla a nuestro juicio, personalidad y habilidad de manejar tareas complejas. Individuos con esta forma de demencia pueden parecer como si se estuvieran comportándose mal porque pueden empezar a comportarse de una manera inapropiada en lugares públicos o cuando están con gente desconocida. Las habilidades sociales como el tacto y la empatía se pueden perder. La persona puede perder interés en todo, o de repente puede necesitar ser activa todo el tiempo. A menudo las personas pierden la habilidad de tomar decisiones seguras e informadas sobre tareas, tales como manejar las finanzas o conducir el coche. Cuando los problemas conductuales sean muy obvios, esta forma de demencia puede parecerse a la depresión, la esquizofrenia, o el trastorno bipolar. No todas las personas con la FTD presentarán todos estos síntomas.
Cambios en el habla/el lenguaje
La enfermedad también afecta a la manera en que un individuo puede usar y entender el lenguaje. Usted puede oír la Demencia fronto temporal llamada por los nombres “la demencia semántica” y “la afasia progresiva primaria”. Cada de estos nombres refiere a un grupo particular de síntomas que afectan al lenguaje en la demencia frontotemporal:
• La demencia semántica: La demencia semántica refiere al efecto de la enfermedad en los lóbulos temporales de ambos lados del cerebro. Esta región del cerebro controla cómo entendemos y reconocemos las palabras, las caras y sus significados. Una persona con estos síntomas de la FTD tendría problemas de comunicarse que llevara a una pérdida progresiva del lenguaje que afecta la capacidad de nombrar los objetos, de comprender las palabras y de reconocimiento de los objetos. Se pierde la representación mental de las cosas, de los conceptos y del significado de las palabras. Los pacientes usan palabras y frases sustitutivas. A diferencia del Alzheimer, tienen buena memoria de hechos recientes y no tienen trastornos de la orientación ambos de usar las palabras correctamente y de entender lo que los demás dicen.
• La afasia progresiva primaria: La afasia progresiva primaria refiere al efecto de la enfermedad en el lado izquierdo del cerebro. Esta región del cerebro controla a la manera en que podemos juntar las palabras y expresar los significados los pacientes pueden tener problemas de encontrar y usar las palabras correctas para explicarse. . Esto evoluciona hacia un mutismo. No existen trastornos en la memoria semántica no verbal. Tienen buen reconocimiento de objetos, sinónimos, etc. e indemnidad de funciones viso-perceptivas
Generalmente, la memoria se mantiene relativamente conservada hasta avanzado el curso de la enfermedad,
Tratamiento farmacológico
En la actualidad no existe un tratamiento específico, aunque en muchos casos puede probarse el mismo tratamiento que en la enfermedad de Alzheimer ante la posibilidad de que se trate realmente de una variante atípica de ésta (dado que en vida pueden no diferenciarse).
Tratamiento no farmacológico
Está demostrada la eficacia de la estimulación cognitiva, en el proceso de enlentecimiento de la enfermedad. La estimulación cognitiva se define como “el conjunto de técnicas y estrategias que pretenden optimizar la eficacia del funcionamiento de las distintas capacidades y funciones cognitivas (percepción, atención, razonamiento, abstracción, memoria, lenguaje, procesos de orientación, gnosias y praxias) mediante actividades específicas”, tanto a nivel individual como grupal.
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