Demencia Frontotemporal

Hoy os traemos este excelente artículo del Dr. Archibaldo Donoso Sepúlveda, recientemente fallecido, víctima de una accidente cerebro vascular.

Desde Blog Alzheimer no queremos desaprovechar la ocasión y damos nuestro más sentido pésame a su familia, a todo su círculo de amigos y pacientes y a toda la comunidad médica chilena.

Como introducción esta frase de una de tantas entrevistas y artículos que tan brillante profesional nos regaló

«Aunque los efectos logrados por la farmacología sean innegables, su acción no puede considerarse exclusiva y aislada del cuidado psicosocial que requiere el paciente; así, el amor que estas personas reciban y los cuidados de que sean objeto resultan esenciales». «Ellos son capaces de sentir el afecto, como también los malos tratos» Archibaldo Donoso S. (leer completo :: Ercilla.cl)

Demencias Frontotemporales

Las demencias frontotemporales (DFT) son un grupo de enfermedades cerebrales degenerativas de gran importancia, que se asocian a una atrofia de la parte anterior de los lóbulos frontales y temporales. Las atrofias cerebrales más importantes son la enfermedad de Alzheimer y las demencias por cuerpos de Lewy difusos (demencias asociada a Parkinson); después de ellas viene la DFT. Puede presentarse en hombres y mujeres, generalmente menores de 65 años.

La causa es desconocida; en los casos hereditarios existe una mutación en el cromosoma 17, que altera la proteína neuronal llamada tau. En nuestro país generalmente no es hereditaria.

Como todas las enfermedades degenerativas, tiene un comienzo insidioso y un curso lentamente progresivo. Los síntomas principales se expresan como cambios en la conducta o en el lenguaje, más que de la memoria. Según la distribución de la atrofia y los defectos clínicos se reconocen varios tipos de demencias frontemporales:

1. Demencia frontotemporal.

Estos casos presentan a veces impulsividad, con pérdida de las inhibiciones sociales, otras veces pérdida de iniciativa por apatía, o una mezcla de ambas (por ejemplo pueden ser impulsivos en algún despropósito y despreocuparse de sus obligaciones previas). A diferencia de la enfermedad de Alzheimer hay defectos en la conducta social, falta de tacto y de empatía. Hay cambios en la libido, generalmente pérdida. A veces presentan una compulsión por ciertos alimentos, o conductas repetitivas, y pueden llegar a agitarse. Otras veces hay pérdida de la motivación y energía, descuido personal, desinterés por lo que sucede a su alrededor.

2. Afasia progresiva, con pérdida del lenguaje.

El paciente presenta laconismo, defectos en las construcciones gramaticales, dificultad para encontrar palabras y para articular. Estos defectos pueden progresar 1, 2 o más años antes que aparezcan las alteraciones de conducta propias de una demencia.

3. Demencia semántica.

Con un lenguaje fluente, sin dificultad para articular pero con dificultad para encontrar palabras, uso de palabras erróneas o deformadas y fallas de la comprensión. Estos defectos del lenguaje suelen asociarse a defectos en el reconocimiento de objetos o dibujos (agnosia), con incapacidad para usarlos de un modo adecuado. Las alteraciones de conducta son más tardías.

4. Demencia-ELA (esclerosis lateral amiotrófica).

Esta demencia se asocia a una atrofia y parálisis muscular por compromiso de las neuronas motoras cerebrales y de la médula espinal.

Todos estos cuadros son lentamente progresivos, y después de varios años llegan a la postración con tendencia a la flexión de las 4 extremidades, pérdida del lenguaje y del control de esfínteres, muchas veces dificultad para tragar. La sobrevida promedio es 8 años; en el caso de la demencia-ELA es más breve.

Para diferenciarla de la enfermedad de Alzheimer ayudan el relativo respeto de la memoria y el compromiso precoz del lenguaje y/o de la conducta, con cambios de personalidad y pérdida de las convenciones sociales. Las imágenes cerebrales pueden mostrar una disminución de perfusión sanguínea y/o atrofia de los polos frontales y temporales.

Frente a estos casos la familia requiera mucha orientación y apoyo. No existe un tratamiento específico; se han usado fármacos antidepresivos, anticolinesterásicos, dopaminérgicos, con resultados insatisfactorios. En algunos casos es necesario usar tranquilizantes. Lo más importante será el cuidado permanente, tratando de activar al paciente sin iniciativa y de controlar los errores de los impulsivos.

Demencias Frontotemporales, por Archibaldo Donoso Sepúlveda

Artículo publicado en: http://www.corporacionalzheimer.cl/referencias.html#14

Víctima de un accidente cerebro vascular falleció este lunes 2 de julio 2012 el brillante médico neurólogo y docente de la Universidad de Chile, Archibaldo Donoso Sepúlveda

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