Demencia por Enfermedad de Pick

Actualización 2026. La enfermedad de Pick no se considera hoy sinónimo de toda demencia frontotemporal. En sentido neuropatológico, el término se reserva para una forma poco frecuente de degeneración lobar frontotemporal asociada a tau (FTLD-tau), caracterizada por acumulaciones de proteína tau de tres repeticiones (3R tau) llamadas cuerpos de Pick.

Qué es hoy la enfermedad de Pick

Clínicamente puede manifestarse como una variante conductual de demencia frontotemporal —con cambios tempranos de personalidad, conducta, juicio o apatía— o con un síndrome del lenguaje, como algunas formas de afasia progresiva primaria. Sin embargo, otras enfermedades pueden producir cuadros clínicos muy parecidos, por lo que los síntomas por sí solos no permiten afirmar que exista patología de Pick.

Durante décadas se utilizó “enfermedad de Pick” de manera amplia para referirse a varias demencias frontotemporales. La terminología moderna es más precisa: los cuerpos de Pick contienen predominantemente tau 3R, y el diagnóstico neuropatológico definitivo se basa en esas características. Una revisión sobre FTLD-tau puede consultarse en DOI: 10.1007/s12031-011-9589-0.

Causas, genética y tratamiento

La mayoría de los casos descritos de enfermedad de Pick son esporádicos. Existen formas familiares de degeneración frontotemporal relacionadas con genes como MAPT, pero no debe entenderse que toda enfermedad de Pick se transmita de padres a hijos.

No existe actualmente un tratamiento que cure o detenga de forma demostrada la enfermedad de Pick. El manejo se adapta al síndrome clínico y puede incluir apoyo a la persona y a la familia, intervención sobre conducta y comunicación, logopedia, terapia ocupacional y tratamiento individualizado de determinados síntomas. Para una visión más amplia consulta nuestra guía de demencia frontotemporal: diagnóstico y tratamiento.

Importante: la lista de medicamentos que aparece en el texto histórico de esta página procede de fuentes antiguas y no debe utilizarse como recomendación terapéutica actual. Cualquier tratamiento debe revisarse con el equipo sanitario.

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A continuación conservamos el artículo original por su valor histórico. Algunas denominaciones y recomendaciones reflejan el conocimiento disponible cuando se publicó.

La enfermedad de Pick es una forma rara de demencia similar a la enfermedad de Alzheimer que afecta a algunas zonas del cerebro en el interior de cuyas neuronas se acumulan los denominados cuerpos de Pick o células de Pick, que se caracterizan por tener alterada la proteína tau, presente en todas las neuronas. Aunque se han dado casos en que las primeras manifestaciones de esta enfermedad se producen a los 20 años, lo habitual es que se inicie entre los 45 y los 60. Cuanto antes se inicia, es el pronóstico peor, aunque la duración media de la enfermedad se sitúa en torno a los 6-7 años. Por lo general los pacientes fallecen a causa de algún proceso infeccioso, aunque en ocasiones también por un fallo sistémico generalizado. A pesar de que no se conocen con exactitud las causas de la enfermedad de Pick, se han identificado distintas alteraciones genéticas relacionadas y se ha comprobado la existencia de un factor hereditario, ya que en muchos casos se transmite de padres a hijos.

Demencia por enfermedad de Pick

La enfermedad de Pick es de carácter degenerativo. Los primeros síntomas pueden pasar desapercibidos y evolucionan progresivamente, apareciendo distintas manifestaciones de deterioro cognitivo que interfieren tanto en el trabajo como en la actividad social:

Alteraciones del comportamiento

• Comportamientos compulsivos.
• Desinhibición, conducta antisocial y apatía.
• Incapacidad para desempeñarse o interactuar en situaciones sociales o personales.
• Problemas con la higiene personal.
• Comportamiento repetitivo.
• Aislamiento social.
• Síntomas depresivos e ideas de suicidio.

Cambios emocionales

• Cambios bruscos de estado anímico.
• Irritabilidad y actitudes violentas.
• Pérdida de interés por las actividades cotidianas.
• No manifestar las emociones.
• Indiferencia frente a los acontecimientos (despreocupación total).

Alteraciones del lenguaje

• Disminución de la capacidad para leer o escribir.
• Problemas para encontrar una palabra.
• Dificultad para hablar o entender el lenguaje (afasia), que evoluciona hasta el mutismo.
• Repetir varias veces lo que se dice.
• Pérdida de vocabulario.

Además de todo ello, en la enfermedad de Pick se producen también síntomas neurológicos, como temblores, rigidez, alteraciones de la marcha, incontinencia urinaria

Tratamiento de la demencia por enfermedad de Pick

No existe un tratamiento curativo para la enfermedad de Pick. Aunque, como sucede en todos los tipos de demencia, la parte fundamental del tratamiento se basa en las medidas no farmacológicas de atención al enfermo y al cuidador principal, cabe la posibilidad de mejorar algunos síntomas con medicamentos específicos.

Tratamientos (Medline)

No existe un tratamiento específico para la enfermedad de Pick. Los medicamentos pueden ayudar a manejar los altibajos en el estado anímico. Algunas veces, los pacientes con la enfermedad de Pick toman los mismos medicamentos empleados para tratar otros tipos de demencia. En algunos casos, la suspensión o el cambio de medicamentos que empeoran la confusión o que no son esenciales pueden mejorar el pensamiento y otras funciones cognitivas. Los medicamentos abarcan:

• Analgésicos
• Anticolinérgicos
• Depresores del sistema nervioso central
• Cimetidina
• Lidocaína

Es importante tratar cualquiera de los trastornos que pueden causar confusión, como:

• Anemia
• Disminución en los niveles de oxígeno (hipoxia)
• Problemas cardíacos (insuficiencia)
• Niveles altos de dióxido de carbono
• Infecciones
• Insuficiencia renal
• Problemas hepáticos (Insuficiencia)
• Trastornos nutricionales
• Trastornos tiroideos
• Afecciones psiquiátricas como la depresión

Se pueden necesitar medicamentos para controlar los comportamientos agitados, agresivos o peligrosos. Modificar el comportamiento puede ayudar a que algunas personas controlen conductas inaceptables o peligrosas. Esta terapia consiste en recompensar los comportamientos positivos o apropiados e ignorar los inapropiados (cuando es seguro hacerlo). Terapia de conversación o psicoterapia no siempre funciona, ya que puede causar confusión o desorientación mayor. La orientación a la realidad, que refuerza claves ambientales o de otro tipo, puede ayudar a reducir la desorientación. Según los síntomas y la gravedad de la enfermedad, el paciente podría necesitar vigilancia y ayuda con la higiene y los cuidados personales. Finalmente, es posible que haya necesidad de cuidados durante las 24 horas y vigilancia en casa o en un centro especial. Un correcto asesoramiento de la familia puede ayudar a la persona a hacer frente a los cambios requeridos para los cuidados en el hogar.

Nombres alternativos

Demencia semántica; Demencia – semántica; Demencia frontotemporal; DFT; Enfermedad de Arnold Pick, Taupatía 3R Fuentes: Sanitas y Medline Plus